神经元蜡样脂褐质沉积症

所属科室:内科

神经元蜡样脂褐质沉积症(neuronal ceroid lipofuscinosis,NCL)是一组儿童最常见的遗传性进行性神经系统变性病。虽然多数患者在儿童期发病,偶尔也出现在成年人。其临床特点包括进行性痴呆、难治性癫痫发作和视力丧失。在病理上表现为具有黄色自发荧光特性的脂色素沉积在神经细胞和其他细胞内,导致以大脑皮质和视网膜为主的神经细胞脱失。超微结构检查发现脂色素在不同的临床亚型由颗粒状、线状和指纹体状物质构成。这些沉积物除在中枢神经系统的神经细胞内存在外,可以在皮肤活检和血淋巴细胞的超微结构检查中发现。

相关医生

医患问答

更多

甲状腺胶质沉积

甲状腺胶质囊肿怎么办。这个情况目前是胶质囊肿伴甲状腺功能正常,可以定期复查彩超或者去外科行手术治疗的,这个不是很好防治的。甲状腺胶质囊肿就是在超声下所表现出来的一个结节的情况。

褐青斑的治疗

褐青斑是一种真皮斑,曾经把它命名为获得性太田痣,和太田痣的发病机理有一定的相似之处,它主要表现为圆形边界清楚、不融合的斑点,它的颜色主要表现为褐色、青或者有些蓝黑色。 它的治疗,相对来说是属于效果比较好的一类斑,大部分患者可以得到清除,缺点就是治疗时间比较长,一般来说需要四到六次治疗,每次间隔是大于四到六个月,主要方式就是现在所采用的条Q激光,一般采用的波段是1064的波段,治疗之后一般是要结痂的,结痂期平均是三到五天左右,结痂期之内前两天是不能洗脸的,两天之后可以用清水洗脸,等到掉痂之后,可以进行正常的护肤了。

病理蜡块为什么不外借

(1)活检和尸检检材组织的石蜡包埋块(简称蜡块)是无法复制的病理学检查资料,属于诊断病理学的重要基础档案,原则上不外借。必要时,可由病理科向患方提供未经染色的切片(通称白片)。(2)患方外借病理切片会诊时,受理会诊的病理科若确实需要有关病例病理检材的蜡块,可由有关病理科双方协商解决。蜡块绝不外借,需要可以给切白片。会承担一定的风险双方,也怕医院或者患者家属等做一些不必要的争执。所以我们还需要遵守医院的规定

抑郁质和多血质

这个引起的原因是比较多的,可能是受到外界的一些打击或者是压力比较大,一些不良的情绪不能够及时的排泄,都有可能会造成这些情况的发生,最后还是要根据病情的严重程度,在临床医生的指导下进行一些对诊断治疗和调理是比较好的,平时养成有规律的生活饮食方式,要多锻炼身体。胆汁质,这种气质类型我们通常称之为不可遏止型,即高级神经活动过程体现出强又不平衡。对于这一气质类型的人来说,直率热情、精力旺盛是最大的特点,但同时又体现出来脾气急、好冲动、易怒的特点。这要根据患者的情况来分析,一般情况下是没有什么大问题的。针对这一气质类型的人而言,坦率激情、精力充沛是较大的特性,但一起又反映出去性子急、好欲望、爱生气的特性。胆汁质,这类气质类型我们一般称作不能遏制型,即神经中枢活动全过程反映出强又不均衡。这要依据病人的状况来剖析,通常状况下是没什么问题的。

器质性睡眠障碍

​在临床实践过程当中,我们发现脑器质性疾病引起的睡眠障碍,有以下几种情况:第一,患者出现多睡。患者白天晚上一直在睡觉,醒的时间比较少,醒后大多迷迷糊糊的。第二,睡眠的颠倒。患者白天睡的时间很长,晚上患者处于一个觉醒的状态,兴奋躁动不已。第三,患者常常诉说多梦或者是噩梦惊醒。第四,是神游和梦游。有些脑器质性患者可以出现神游症,突然的外出,能够躲避危险,醒后发现自己不能或者是部分的,能够回忆一些过往的内容。第五,睡眠减少。患者一般一天只睡两到三个小时或者是一天都不睡。第六,早醒,醒后患者难以再次入睡。

科普文章

更多

中性粒细胞明胶酶相关脂质偏高

中性粒细胞明胶酶相关脂质偏高应警惕慢性肾病、感染以及肿瘤等疾病。 1、慢性肾病:中性粒细胞明胶酶相关脂质可以作为肾损伤的标志物。如果患者患有慢性肾病,中性粒细胞明胶酶相关脂质可能会升高。 2、感染:中性粒细胞明胶酶相关脂质是一种免疫细胞因子,它可以在感染时释放。因此,在感染时,中性粒细胞明胶酶相关脂质可能会升高。 3、肿瘤:许多肿瘤都可以产生中性粒细胞明胶酶相关脂质。因此,在肿瘤患者身上,中性粒细胞明胶酶相关脂质可能会升高。 针对中性粒细胞明胶酶相关脂质偏高的治疗方法应该针对基础疾病进行。例如,如果中性粒

儿童脸上突然长小褐点

儿童脸上突然长小褐点可能是由于雀斑、咖啡斑、色素沉着斑的原因造成的,需要针对性治疗。 1、雀斑:如果父母双方有一方患有雀斑,儿童脸上出现小褐点是雀斑的可能性比较大,主要是因为雀斑具有遗传性,一般在3~

双肾尿盐沉积怎么治疗

双肾尿盐沉积可以通过多喝水、药物、体外碎石等方法进行治疗,并监测双肾尿盐沉积的严重程度。 1、多喝水:多喝水可以促进尿盐溶解,也能使尿盐沉积随着尿液排出体外。 2、药物:可以遵医嘱使用排石颗粒、肾石通颗粒以及尿石通丸等进行治疗。 3、体外碎石:如果双肾尿盐沉积比较严重,通过多喝水以及服用药物治疗后缓解不明显 ,形成了肾结石,可以考虑进行体外冲击波碎石。

孩子发质不好怎么改善

孩子发质不好想要改善可以通过调整饮食结构、坚持每天多次梳头、注意头部的清洁、不染烫头发等。 1.调整饮食结构:当孩子发质不好时,在饮食上一定要做出调整,可以多吃一些营养丰富的食物,比如黑豆、黑米、黑芝

严重运动神经元病包括哪些

运动神经元病为慢性进行性肌神经变性疾病,是一类疾病的统称。严重的运动神经元病主要发生在身体的上、下两极运动神经元,包括肌萎缩侧索硬化症、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化和进行性肌肉萎缩。 患有严重的运动