先天性肌弛缓综合征(congenital amyotonia syndrome)包括一组原因不同的先天性神经肌肉疾病。早在1900年欧本哈姆报道一种先天性疾病,出生时大多数肌肉的张力低下,腱反射消失,但无电流变性反应,当时认为是一个独立的病种。以后,同一家庭出现先天性肌弛缓和脊髓性进行性肌萎缩两种病例,认为此二病的病理完全相同,仅症状略异,此二病之间还出现中间病型。最后,公认欧本哈姆所叙述的先天性肌弛缓,是脊髓性进行性肌萎缩的轻型。
良性先天性肌弛缓综合征即先天性肌张力不全症(congenital myodystony ),又称Oppenheim综合征、良性先天性肌病综合征等。本病征属先天性肌弛缓症中的一种较为良性的类型,以出生后婴儿期即有大多数肌肉张力减弱、肌无力为特征。
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更多先天性肌营养不良症状
主要是遗传因素导致的,临床上主要表现为不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌萎缩和无力,也可累及心肌,肌营养不良,一般治疗宜食低糖,和含丰富维生素的水果蔬菜,少吃或忌食过辣过咸生冷等不易消化和有刺激性食品,适当的运动在神经康复医生指导下每天进行规律的,力所能及的肢体锻炼,长期坚持能延缓肌萎缩及无力,另外家长应多关心和鼓励孩子合理的安排规律的生活和学习,也可以选择综合性治疗,中医中药调理治疗体疗康复治疗,以及针灸合并治疗。
儿童急性良性肌炎
这个病很有可能是病毒感染引起的,孩子会表现为体温变化、流鼻涕、鼻塞、阵发性咳嗽,还有腹泻、肌肉疼痛,严重的孩子还会行走困难,或者拒绝行走。在治疗方面限制活动,疼痛严重者卧床休息,可以通过血象检查来进行诊断。治疗主要以抗病毒为主,一般可以使用病毒唑、双黄连,再加上维生素B1、维生素B6、维生素C等来联合治疗。对于合并细菌感染的孩子,还需要使用抗生素和一些支持疗法。对于严重的孩子,可以使用氢化可的松或者强的松等激素来治疗。
良性肌炎鉴别诊断
皮肌炎和肌炎都是一种非化脓性的炎性疾病,都表现为近端滞待机、颈部、吞咽肌的无力、萎缩,严重者可以出现心肌和呼吸肌群受累导致死亡,但是二者也是有所不同的。第一:临床表现不同,多发性肌炎的患者,可以出现四肢肌肉的无力、萎缩,表现出相应的症状,比如,上肢抬举困难、行走困难、 下蹲起立困难等等。一般来说,多发性肌炎不伴有皮疹,皮肌炎的患者,除了有肌肉的病变之外,还会出现典型的皮疹改变,比如向阳征、恶性红斑等等。第二:他们的病理改变是有所不同的,皮肌炎的病理改变是数周萎缩,这是他的特征性表现。而多发性肌炎,它的特征性表现是见肌细胞表达组织相容性复合体分子,浸润的炎性细胞主要为CD8 T细胞。
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