异染性脑白质营养不良(metachromatic leukoencephalopathy,MLD),亦称异染色性白质萎缩或异染色性白质脑病。1910年由Alzheimer首先报道。系常染色体隐性遗传性疾病,由芳基硫脂酶A(arylsulfatase-A)缺乏所引起。
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更多肾上腺脑白质营养不良
肾上腺脑白质营养不良属于隐性遗传病,好发于儿童以及青少年。临床上主要以肾上腺皮质激素治疗为主。如果发生异常,会影响中枢神经系统、肾上腺皮质和睾丸。肾上腺脑白质营养不良是一种遗传性的疾病,患者会出现注意力不集中、行为异常等现象,随着疾病的发展,会出现视力下降、构音障碍、共济失调、痴呆等不良的症状。目前的治疗主要是遵医嘱使用肾上腺皮质激素积极治疗。
脱髓鞘性白质脑病
脱髓鞘是其病理过程中具有特征性的表现,包括遗传性和获得性两大类,前者主要是由于遗传因素导致某些酶的缺乏,引起的神经髓鞘磷脂代谢紊乱,统称为脑白质营养不良。此病比较罕见,临床表现各异,多有发育迟滞,智能进行性减退,惊厥,进行性瘫痪,肌张力变化,共济失调,视神经萎缩,眼球震颤,感音性耳聋及家族史等。确诊需要病理学或酶学等检查。
脱髓鞘性白质脑病
一般来说,根据临床经验,大部分的脱髓鞘性白质脑病是无法得到根治的,也就是有些病人经过治疗以后,症状能够得到减轻与好转,但是无法根治。有些病人经过治疗以后症状得到缓解,但是有些病人可能过一段时间又出现复发。他的症状主要就是影响患者的神经功能,有的影响到运动神经,有的影响到感觉神经,甚至有些病人可能造成复视等。
早产儿脑白质损伤
新生儿脑白质损伤可以分为4级,一般情况下一级就是单侧或者双侧,室管膜下胚胎生发层基质出血,二级就是血管膜下的胚胎生发层肌基质出血破入了脑室。这种疾病它的发生主要有产前胎膜早破、胎儿宫内缺氧、胎盘早剥等有一定的关系。在生产的时候大多数有呼吸窘迫和抢救史。
可逆性后部白质脑病
复查核磁共振的时候,完全不遗留任何的症状和表现,所以叫做可逆性后部白质脑病。水肿是可逆性的,当高血压病、各种代谢中毒,引发脑病的原因祛除之后,可以很快的恢复正常。临床上可以表现为头疼、恶心、呕吐,可以出现意识障碍,也可以出现癫痫发作。
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脑白质吃什么药
脑白质患者一般可以通过遵照医嘱服用干扰素、神经营养药剂、抗凝血药剂等药物进行缓解。 1、干扰素:患者一般需要在医生的指导下注射重组人干扰素β等药物,可以使脑补细胞出现基质蛋白,从而减缓脑部神经内部出现
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