婴儿型黑矇性痴呆即Bielschowsky综合征,又称Bielschowsky-Jansky综合征、Döllinger-Bielschowsky综合征、Bernheimer-Seitelberger综合征、晚发性婴儿黑矇性家族性痴呆(amaurotic familial infantile idiocy)、晚期婴儿型蜡样质脂褐质沉积病、GM2神经节苷脂病Ⅲ型(GM2 gangliosidosis)、幼年性神经节苷脂病 (juvenile GM2 gangliosidosis)等。本病征是常染色体隐性遗传。由于氨基己糖酶(hexosaminidase)或神经鞘脂类活性因子蛋白(sphingolipid activator protein)缺乏,而使 GM2神经节苷脂和有联系的鞘糖脂沉积,使脑发生退行性变。
相关医生
专家科普
更多医患问答
更多帕金森病性痴呆
帕金森病性痴呆的治疗,除继续使用美多巴等药物治疗以外,可加用改善认知功能的药物,如胆碱酯酶抑制剂可用于改善轻中度痴呆患者认知功能,代表药物有安理申。也可使用NMDA受体拮抗剂,代表药物是美金刚,可用于中晚期痴呆患者的治疗。帕金森病患者有15%到30%在病情的晚期可发生认知功能障碍,乃至痴呆的表现。
混合型痴呆
混合性痴呆是指同时患有阿尔茨海默病和血管性痴呆,混合性痴呆的病人,同时具备上述两种痴呆的特点,比如起病十分隐秘,认知功能呈缓慢性,逐渐性的进展,但病人同时又有高血压、高血脂、高血糖等多种脑血管病高危因素。在某一段时间内可能会发生多次脑血管意外,是智力衰退,在缓慢进展的基础上,有出现阶梯式的下降,并出现神经系统的局灶性症状和体征。同时逐步丧失认知力,头ct,头核磁平扫,可以发现大脑弥漫性萎缩,并伴有多发性梗死病灶。
混合型痴呆
混合性痴呆主要是指同时患有老年痴呆症和血管性痴呆特点,患者起病比较隐匿,主要会表现认知功能出现障碍,但同时又存在有高血压、高脂血症、糖尿病等多种因素,在同一时间段内又发生多种脑血管意外,例如出现脑梗塞、脑出血等疾病,在智力下降的基础上又表现为阶梯式下降,会出现神经系统症状或者体征。建议需要及时纠正病因、改善病因,需要严格控制好血压、血脂、血糖。一般在做核磁或者CT检查的时候,除了发现出现大面积脑神经细胞损伤以外,会发现有存在脑萎缩会有存在脑缺血灶的情况。
痴呆的定义
年纪越大,患病率越高,主要表现为智能减退、社会生活能力下降、在言语行为方面的紊乱,严重可能出现某些重型精神疾病症状的临床表现。痴呆在现代社会里越来越被人们重视起来,老年人本身存在各方面机能的下降,尤其是大脑机能下降。所以当发现某些老年朋友出现记忆力下降时,还有家庭日常生活能力下降时,一定要小心是否有早期的痴呆表现。
婴儿渗出性湿疹
小儿如果出现了渗出性的湿疹,主要是小儿皮肤产生湿疹以后由于炎症的继续发展,所以造成一定的丘疹和丘疱疹,当这些丘疹丘疱疹出现一定的破损以后必然会产生局部的渗出性的反应,所以在这时候治疗上,主要是使用一些收敛类的药膏,控制局部的渗出反应,一般情况下可以外涂氧化锌乳膏,也可以外涂鞣酸乳膏等进行治疗,如果具有一定的糜烂,也可以使用氧化锌油外涂,这样能够控制局部的糜烂和渗出反应,当然,如果小儿的这种渗出性的湿疹继续发展还需要配合口服一定的药物来治疗,一般可以口服氯雷他定糖浆或者口服盐酸西替利嗪糖浆等。
科普文章
更多麻痹性痴呆
治疗还是应以患者具体情况治疗,如果患者麻痹性痴呆属于早期,可以服用神经营养液或维生素缓解;如果患者麻痹性痴呆处于发展期或
婴儿牙齿黑是什么原因
宝宝牙齿发黑,可以带宝宝到医院的口腔科来就诊,有可能是牙齿发生了蛀牙,也有可能是一个黑色素沉着在牙齿上面,这都是因为没有
婴儿牙齿黑是什么原因
婴儿出现牙齿发黑,有可能是由于以下几个方面的原因引起:1、由于遗传性的牙釉质发育不良,可以出现牙齿变黑的现象。2、如果不
早发性痴呆
如果患者在60岁之前出现痴呆,称之为早发性的老年痴呆症,这些患者可以表现为记忆力的下降,反应迟钝,计算力会比较差,患者还
婴儿肌性斜颈
1周岁以下婴儿肌性斜颈一般可以先考虑保守治疗,早期到正规医院的康复理疗科进行治疗,可采用热敷、按摩及手法适当牵拉治疗等处