尽管众多资料描述亨廷顿病性痴呆是一种常染色体单基因显性遗传性疾病,但也有散发病例报告。显性遗传提示本病为一种先天性代谢缺陷。其病理改变主要累及额叶及尾状核,神经细胞丧失以额叶为最明显,并伴有胶质细胞形成,基底节明显萎缩。
本病较为少见。患病率各家报道不一,估计为4/10万~7/10万人(Folsrein等,1990)。上海市精神病院1956~1982年期间该病占同期住院病人的0.06‰。男女无差异。遗传的外现率100%,患者的后代约有一半罹病。发病常在20~50岁之间,男女性别未见明显差异。年轻发病者症状一般较重,以肌强直为主,中年发病者以舞蹈症状为主,60岁以上发病者以意向性震颤为主。少年型患者少见。
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更多亨廷顿病与帕金森病如何鉴别
亨廷顿病与帕金森病的区别:亨廷顿病和帕金森病都是肌张力障碍型疾病,都表现出来肢体活动的协调性差,但亨廷顿病是种遗传性变性病,往往起病年龄会更早,有些家族史,而帕金森病起病年龄较晚,家族史不是很明确。临床表现上亨廷顿病往往出现肢体过度活动,类似于跳舞一样的表现,也称之为舞蹈症。它是多巴胺受体需要对它进行拮抗,是多巴胺分泌过多导致的肢体活动不协调。而帕金森病是需要对多巴胺受体进行激动,是多巴胺含量减少引起的肌肉随意性活动明显降低,出现肌肉强直、震颤。所以它们两个临床表现是不一样的,但在疾病的不同时期或用药过程中,可能会有类似的表现,需要专业医生鉴别。
帕金森病性痴呆
帕金森病性痴呆的治疗,除继续使用美多巴等药物治疗以外,可加用改善认知功能的药物,如胆碱酯酶抑制剂可用于改善轻中度痴呆患者认知功能,代表药物有安理申。也可使用NMDA受体拮抗剂,代表药物是美金刚,可用于中晚期痴呆患者的治疗。帕金森病患者有15%到30%在病情的晚期可发生认知功能障碍,乃至痴呆的表现。
混合型痴呆
混合性痴呆是指同时患有阿尔茨海默病和血管性痴呆,混合性痴呆的病人,同时具备上述两种痴呆的特点,比如起病十分隐秘,认知功能呈缓慢性,逐渐性的进展,但病人同时又有高血压、高血脂、高血糖等多种脑血管病高危因素。在某一段时间内可能会发生多次脑血管意外,是智力衰退,在缓慢进展的基础上,有出现阶梯式的下降,并出现神经系统的局灶性症状和体征。同时逐步丧失认知力,头ct,头核磁平扫,可以发现大脑弥漫性萎缩,并伴有多发性梗死病灶。
混合型痴呆
混合性痴呆主要是指同时患有老年痴呆症和血管性痴呆特点,患者起病比较隐匿,主要会表现认知功能出现障碍,但同时又存在有高血压、高脂血症、糖尿病等多种因素,在同一时间段内又发生多种脑血管意外,例如出现脑梗塞、脑出血等疾病,在智力下降的基础上又表现为阶梯式下降,会出现神经系统症状或者体征。建议需要及时纠正病因、改善病因,需要严格控制好血压、血脂、血糖。一般在做核磁或者CT检查的时候,除了发现出现大面积脑神经细胞损伤以外,会发现有存在脑萎缩会有存在脑缺血灶的情况。
什么是嵌顿性腹股沟疝
什么是嵌顿性的腹股沟疝。腹股沟疝嵌顿是指疝内容物突出到疝囊里面,它不能自行的回纳,同时腹股沟的一个内环口,对疝有一个卡压作用。如果说他嵌顿进去是肠管的话,这是肠管的一个不通畅,引起剧烈的肠道剧烈的疼痛、绞痛。同时肛门也不排气、不排便。如果嵌顿的是网膜组织、它就会引起包块的胀痛,程度会越来越剧烈,而且包块有时会越来越大,张力会越来越高,这个时候用手去按压的话,按压疼痛会很明显,而且如果一旦发生肠道的绞窄,就是缺血坏死,它就会局部出现红肿,而且腹腔会出现腹膜炎的表现。嵌顿性的腹股沟疝是需要立即手术解除嵌顿,不然会带来一些很严重的并发症。
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