营养与代谢障碍皮肤病

营养与代谢障碍皮肤病概述：人体营养及代谢正常是机体健康的重要物质保证一旦营养及代谢障碍不仅机体各系统会不同程度地受损害也会产生一系列的皮肤损害由于某些疾病生活环境改变不良生活习惯的影响或药物治疗因素如慢性腹泻或长期使用异烟胼类药物等导致继发性营养不良及代谢障碍仍时有发生营养代谢障碍性皮肤病种类繁多包括氨基酸糖类脂质嘌呤卟啉以及维生素等代谢异常的皮肤疾病

维生素A缺乏病

维生素A缺乏病的病因：

慢性腹泻及治疗药物的作用如异烟胁类药物的长期应用可导致维生素A的缺乏
不合理的食物烹调食物处理及贮存不当偏食或不合理的食物控制如不合理的减肥均可造成维生素A摄入不足
妊娠哺乳期长期重体力劳动生长发育过快等也可造成维生素A的相对不足

维生素A缺乏病的临床表现：

临床症状表现多种多样可归纳为下述三大方面：
眼部症状 眼部症状最早出现常见双眼暗视野的能力差干燥出现夜盲症继之结膜与角膜逐渐失去光泽由于角质上皮的堆积而形成角膜干燥斑又称毕脱氏斑严重可出现干眼病角膜混浊软化甚至穿孔溃疡形成最后导致失明
皮肤症状
（）皮肤干燥及皮疹皮疹好发部位是四肢伸侧颈肩背及臀部等初期为皮肤干燥粗糙脱屑继之为毛囊性角化性丘疹可散在或密集分布丘疹为圆锥状中央有棘刺状角质栓
（）翻膜症状及其他表现 毛发干燥失去光泽易脱落甲光泽减退苍白有纵沟横纹及凹点脆性增加
上呼吸道及尿道黏膜上皮增生角化易继发感染
在婴儿时期可引起智力骨牙的发育迟缓

维生素A缺乏病的诊断与鉴别诊断：

根据眼干燥及夜盲皮肤干燥毛囊性角化性丘疹等临床特征诊断不难应与毛周角化病小棘苔癣等鉴别

维生素A缺乏病的治疗：
去除病因积极治疗存在的慢性疾病纠正不良的饮食习惯
摄入富含维生素A及胡萝卜素的食物如牛奶动物肝脏蛋黄等
必要时可给予维生素A制剂口服或注射皮损处可外搽维A霜或％～％尿素霜

维生素B缺乏

维生素B（硫胺素）对许多辅酶反应是非常重要的包括葡萄糖的能量释放这种维生素最好的来源是酵母猪肉豆类和粗制谷类食品日常膳食中缺乏这些食物就会发生维生素B缺乏如果经常食用精加工的粮食（精米）原有的所有维生素几乎都会丢失亚洲人容易缺乏维生素B是因为他们主要的粮食是精米但是在碾米之前先煮沸可以使维生素分散到谷粒中去避免损失

维生素B缺乏也可能因为吸收减少如慢性腹泻或需要量增加如甲状腺功能亢进妊娠或发烧酗酒的人用酒精代替食物减少所有维生素包括维生素B的摄入吸收和利用结果发生营养不良

维生素B缺乏的症状和治疗：

早期症状有疲劳烦躁记忆力减退厌食睡眠障碍腹部不适体重下降严重的维生素B缺乏（脚气病）可能发生特有的神经脑和心脏异常各种类型的脚气病都有红细胞代谢改变血和尿中的维生素B水平明显降低

神经异常（干性脚气病）开始有脚趾刺痛感脚部烧灼感晚上特别严重小腿肌肉痉挛腿和脚部疼痛如果同时缺乏泛酸症状会更严重小腿肌肉触痛下蹲后起立很困难脚趾震动感减弱甚至小腿和大腿肌肉萎缩因为神经肌肉不能发挥正常功能可能出现足下垂趾下垂（足和趾无力的下垂无法抬起）和腕下垂

脑型脚气病（Wernicke-Korsakoff综合征）通常在急性维生素B缺乏时出现大脑异常这种情况可能是由于酗酒严重的妊娠呕吐或在原有慢性缺乏的基础上加重而引起脑型脚气病早期的症状包括精神错乱喉炎复视最后可导致虚构事实和经历（虚谈症）来填补记忆的空白如果脑型脚气病不经治疗症状可能加重导致昏迷甚至死亡这是一种内科急症治疗需要静脉输入维生素B剂量为推荐的每日膳食营养供给量（RDA）的倍持续几天后改用口服维生素B剂量为RDA的倍直至症状控制常常不能完全恢复因为有些脑损伤可能是永久性的

心血管型脚气病（湿脚气病）的特点是心输出量高心率快血管扩张皮肤温暖潮湿由于维生素B缺乏心脏不能维持高输出量导致心力衰竭伴有静脉扩张呼吸急促肺和周围组织水肿治疗方法是静脉输入维生素B ～天剂量为RDA的倍以后可以口服维生素B

婴儿脚气病发生在那些母亲缺乏维生素B的母乳喂养婴儿它的特点是心力衰竭失声周围神经受损常见于～个月的婴儿给予维生素B治疗心脏通常会很快恢复正常

维生素B缺乏

维生素B（核黄素）对许多细胞功能是重要的特别是氨基酸代谢和能量产生这种维生素的主要来源有乳制品肉鱼和家禽除了以精米为主要食物的地区外维生素B缺乏并不多见主要发生在酗酒肝病或慢性腹泻的人中

最常见的症状有嘴角溃疡嘴唇皲裂可能留下瘢痕如果有鹅口疮（酵母菌感染）发生在这些部位可能出现灰白色斑块舌呈品红色在鼻与唇之间出现脂溢性皮炎偶尔血管长入角膜导致眼睛畏光男性阴囊皮肤发炎治疗通常给予倍RDA的维生素B症状就会很快消失

烟酸缺乏

烟酸（尼克酸）存在于许多食物中是体内很多物质代谢所必需的

糙皮病是由烟酸缺乏引起的营养紊乱色氨酸缺乏也与糙皮病发生有关因为色氨酸可转化为烟酸居住在以玉米为主食地区的居民有发生糙皮病的危险因为玉米的烟酸和色氨酸含量均很低另外玉米中的烟酸不能被小肠吸收玉米用碱处理如做玉米粉饼才可以吸收糙皮病是一种季节性疾病发生于春季持续到夏季在食物中缺乏谷类产品的人群中容易复发

慢性酒精中毒者是发生糙皮病的高危人群因为他们进食很少哈特纳普病患者也会出现糙皮病这是一种罕见的遗传性疾病色氨酸肠吸收障碍和肾脏受损需要大剂量烟酸控制症状

烟酸缺乏的症状诊断和治疗：

糙皮病的特征是皮肤胃肠道和脑异常早期症状有皮肤对称性红斑常在阳光照射后出现（对光敏感）皮肤的这些改变不会消失可能变成棕色有鳞屑随后可能出现胃肠道症状如恶心厌食腹泻排泄物有恶臭有时带血整个胃肠道都可能受到影响胃酸减少舌和口腔发炎呈鲜红色阴道也可能受到影响

最后发生精神改变包括疲劳失眠和冷漠通常在脑功能障碍之前出现精神错乱定向力障碍幻觉丧失记忆等症状甚至发生燥狂-抑郁型精神病诊断依靠膳食缺乏烟酸的历史症状尿中烟酸代谢产物水平低下血液检测等治疗糙皮病药物为大剂量（大约为RDA的倍）烟酰胺加上大剂量（RDA的倍）的其他B族维生素也应该补充维生素BBB和泛酸因为这些维生素缺乏也会产生一些与糙皮病相同的症状

肠病性肢端皮炎是一种常染色体隐性遗传病婴儿期发病以肢端和口腔周围皮炎脱发腹泻及情感淡漠为其临床特征

原发性皮肤淀粉样变是指淀粉样蛋白沉积于正常的皮肤组织中而不累及其他器官的一种慢性皮肤病

皮肤黄色瘤病常见于脂蛋白酯酶活性异常肝内残余分解代谢异常或低密度脂蛋白(LDL)分解异常所致的以甘油三脂分解代谢降低为特点的各种原发性和继发性病变