纤维化综合征

所属科室:内科

纤维化综合征又称多灶性硬化症,系一种非感染性肉芽肿病。其特征为多器官系统进行性纤维组织增生硬化,其中以输尿管周围纤维化所致肾盂积水为最常见,其次为纤维增生性纵隔炎和纤维硬化性胆管炎,也可累及其他器官系统。本综合征可发生于数个器官系统,也可表现为一个器官受累。

相关医生

医患问答

更多

肝纤维化怎么治

目前,无论是肝活组织检查,还是肝脏瞬时弹性成像检测,肝纤维化大致分为:一、轻度肝纤维化,病理分期为F2;二、中度肝纤维化,病理分期为F2、F3;三、重度肝纤维化,病理分期为F3、F4;四、肝硬化,病理分期为F4。肝纤维化结果达到中度,即需要抗纤维化治疗。目前,肝活组织检查由于是有创检查,不为广大患者接受。肝脏瞬时弹性成像检测,由于无创检查、检查方便、结果相对准确,其检查结果被用作抗纤维化治疗的重要参考指标。当其结果大于9.7KPa,即达到中度肝纤维化,可开始抗纤维化治疗。西药尚无抗纤维化药物。中成药有复方鳖甲软肝片、安络化纤丸等。还有就是中药汤剂,例如软肝缩脾汤。但抗纤维化的效果因人而异。

脂肪肝纤维化症状

有些人的可能会出现比较明显的症状,比如乏力厌油,恶心腹胀,胃口不好等这些不舒服,脂肪肝的患者要结合实际情况进行处理。非酒精性脂肪肝,主要是通过减肥降低身体肝脏脂肪的沉积,降低体重,脂肪肝肝纤维化的症状就可以明显的改善。脂肪肝的患者出现肝纤维化,如果没有明显的肝脏功能不正常,可能没有明显的不舒服,有一些人的可能仅仅表现为一些乏力。

双肺间质性纤维化

双肺间质性纤维化是以弥漫性肺实质,肺泡炎,以及肺间质纤维化为基本临床病变的疾病,临床上情况比较严重,需提高重视,治疗上可以选择青霉素联合激素治疗,部分胃肠道不良反应较重的患者,以及青霉素过敏的患者,可以考虑糖皮质激素治疗,另外,硫唑嘌呤,环磷酰胺等药物也可应用,治疗期间戒烟戒酒,注意休息,清淡饮食,必要时家庭氧疗支持。表现为进行性气急,干咳少痰或少量白黏痰,晚期出现以低氧血症为主的呼吸衰竭。弥漫性肺间质纤维化是由多种原因引起的肺间质的炎症性疾病,病变主要累及肺间质,也可累及肺泡上皮细胞及肺血管。查体可见胸廓呼吸运动减弱,双肺可闻及细湿罗音或捻发音。双肺间质纤维化,也叫间质性肺炎,这种疾病的主要临床表现有胸痛,咳嗽,呼吸困难,随着病情的发展,症状也逐渐的由轻加重,呼吸困难会越来越严重,甚至安静状态下也会有这些症状出现,对于间质性肺炎的治疗,主要是对症用药,止咳平喘化痰,合并有细菌感染时,同时给予抗菌消炎药,还要进行吸氧,进行肺移植是彻底治愈的办法。

肺间质性纤维化存活率

如果肺间质纤维化治疗比较及时,生存存活20年占比大概在50%,因为肺间质纤维化在临床上是一种比较严重的疾病,所以肺间质纤维化在晚期才治疗,能够活20年的几率就会大大降低,大概只能占20%左右。在发现患上肺间质纤维化时,一定要保持乐观的心态来面对疾病,因为良好的心态对疾病的恢复和康复,也能起到很大的作用。一旦发现肺部出现不舒服,一定要及时去医院检查治疗,积极的配合医生治疗。

继发性肺间质纤维化

继发性肺间质纤维化属于肺间质纤维化的一种,肺间质纤维化是一大类疾病,包括有200多个亚种,其中可以分为几大类,第一类就是特发性的肺间质纤维化;第二类就是已知原因的肺间质纤维化,其中就包括继发性的,有免疫系统继发的结缔组织疾病、血管炎,有职业相关性的比如说粉尘引起的肺间质纤维化,有外源性过敏性肺泡炎,还有一些是与药物和环境有关系,比如我们心血管的药物胺碘酮、抗肿瘤的药物博来霉素,以及现在比较热门的一些靶向药物,还有一些抗风湿的药物,比如甲氨蝶呤类,也可以引起肺间质纤维化,这都是属于继发性肺间质纤维化;还有一类肺间质纤维化是有特殊命名的,比如肺淋巴管平滑肌瘤,比如说朗格汉斯细胞组织细胞增多症,这也是属于特殊类型的肺间质纤维化,但它不是继发性的。总体而言,继发性肺间质纤维化最常见的病因就是免疫系统疾病引起的。