致死性肝内胆汁淤积综合征又称Byler病；致死性家族性肝内胆汁淤积症（Fatal Familial Intrahepatic Cholestasis Syndrome）；家族性肝内胆汁淤积性黄疸；婴儿胆汁粘稠综合征；Ⅳ型-进行性肝内淤积症。
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更多肝内胆汁淤积症的危害
较少见原因包括原发性胆汁性肝硬化，妊娠期胆汁淤积、转移性肝癌以及一些不常见的疾病，胆汁淤积最终会使肝细胞机体造成损伤，长期持续的胆汁淤积进展为肝纤维化及肝硬化，这就是胆汁淤积对机体的害处。胆汁淤积是有胆汁分泌及排泄障碍引起的一种病理生理过程。
妊娠期肝内胆汁淤积症指南
疑似ICP的患者，要检查她的瘙痒，并且询问既往有没有肝炎的病史，有没有其他导致肝功能异常的疾病，还要做实验室检查，主要检查肝功能，看她转氨酶的增加程度，同时导致转氨酶升高的原因在妊娠期还有其他的原因，除了肝炎的问题，此外高血压、病毒的感染比如说柯萨奇病毒，也会带来转氨酶的增加，另外，在检查的过称中还可以引用肝胆的超声的检查，可以排除急性的脂肪肝的问题，如果转氨酶妊娠终止以后没有恢复正常，就不一定是胆淤，胆淤一定在分娩结束以后两到四周肝功能要恢复正常，最迟12周要恢复正常。
阻塞性黄疸肝内胆汁淤积如何治疗
阻塞性黄疸肝内胆汁淤积的治疗一般属于内科的范畴，患者出现胆汁淤积的症状，然后通过做核磁加一个MRCP来看胆总管或者是肝外胆管那些情况，如果没有明显的扩张，一般考虑就是肝内胆汁淤积，肝内胆汁淤积的治疗主要是缓解一个肝的功能，缓解症状，还有延缓疾病的一个进程。如果胆汁淤积性肝病病情发展比较迅速出现了重肝表现、重症肝炎、胆酶分离乃至有肝性脑病等并发症的时候，可以考虑用人工肝血透治疗。
妊娠肝内胆汁淤积综合症发病率高吗
妊娠期肝内胆汁淤积症，大概是在孕妇发病率的百分之2.3~3.4左右，发病率不是很高。但是一旦发现，治疗起来也是比较麻烦，因为它没有一个治愈的手段。它只是以一个治疗的目标，就是以延长孕期为目的的，尽量延长到孕36~37周的时候，再中止妊娠，对胎儿的存活率是比较高的。因为妊娠急性脂肪肝的话，它孕晚期造成的一个，胎儿的窒息会引起胎儿的死亡。
怀孕胆汁淤积
孕妇胆汁淤积主要是指孕中晚期出现了以瘙痒和黄疸为主的孕期并发症，也叫作妊娠期肝内胆汁淤积综合症。它的主要临床表现有以下几点：第一、瘙痒，瘙痒一般是手掌或脚掌开始，渐渐向肢体近端发展，一般是白天轻，晚上重，一般是孕妇30周以后出现，有的患者可能会早一些。第二、可能有肝功能的异常，肝功能的异常主要是导致凝血功能异常，患者容易出现产后出血的风险增高。第三、部分患者可能有黄疸，黄疸出现一般表示病情比较严重，跟胎儿的预后也有很大的关系，容易引起新生儿的窒息和胎儿的死亡率增加。
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更多肝内胆汁淤积症怎么查
肝内胆汁淤积症通常需要经过一系列的临床检查和医疗评估来确诊。以下是可能用于检查肝内胆汁淤积症的一些常见方法： 1、症状和病史评估：医生会询问症状和病史，包括食欲减退、黄疸（皮肤和眼白变黄）、腹部不适等。 2、体格检查：医生可能会进行体格检查，包括检查腹部是否肿大或有压痛。 3、血液检查：血液检查可以包括测量肝功能指标，如胆红素水平、碱性磷酸酶（ALP）水平和转氨酶（AST和ALT）水平。异常的结果可能提示胆汁淤积。 4、影像学检查：影像学检查可以帮助医生观察胆汁淤积的程度和相关的解剖结构。常见的影
胆汁淤积引起肝硬化
胆汁淤积不是肝硬化，胆汁淤积是由于胆汁分泌以及排泄障碍所引起的一种病理生理的过程，它表现为肝脏以及体循环内胆固醇、胆酸、
胆结石胆汁淤积怎么办
是如果患者比较保守，并且拒绝做手术，可以口服一些消炎、利胆的药物进行对症治疗。如果患者有胆结石并且出现胆汁淤积，一般是要
孕妇胆汁淤积症怎么办
如果一般处理没有缓解，可以应用一些药物，比如腺苷蛋氨酸，它是治疗胆汁淤积的首选药物，可以防止因为雌激素升高引起胆汁淤积。
胆汁淤积性肝病原因
肝外胆汁淤积由胆道的机械性梗阻引起，常见的病因有胆总管结石、胆囊癌、胆管细胞癌等。肝内胆汁淤积常见的病因有病毒性肝炎、药