假性甲状旁腺功能减退症

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假性甲状旁腺功能减退症(pseudo-hypoparathyroidism)是一种具有甲状旁腺功能减退症的症状和体征的遗传性疾病。1942年由Albright首次报道,故又称Albright遗传性骨营养不良;本症主要是靶器官(骨和肾)对甲状旁腺激素失敏,甲状旁腺增生,血中甲状旁腺素增加,而临床表现为甲状旁腺功能减退;典型病例还有独特的骨骼和发育缺陷。

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什么是假性甲状旁腺功能亢进

假性甲状旁腺功能亢进是比较特殊的一种甲状旁腺功能亢进,顾名思义也就是说甲状旁腺本身并没有发生什么病变,甲状旁腺功能亢进是由于其他原因造成的主要是其他部位的恶性肿瘤,常见的有肝癌、肺癌、肾癌、卵巢癌,这些恶性肿瘤它在发生过程中有可能,产生一定的内分泌功能产生大量的甲状旁腺激素的多肽,导致血钙升高导致骨质被吸收然后导致高钙血症,他们如何与普通的甲状旁腺功能鉴别其实是很容易做到的因为恶性肿瘤在出现了高血钙的时候,通常原发肿瘤的症状已经非常严重这时候病人的愈后会很差,生存期很短甚至有一部分恶性肿瘤病人他的首发症状会是高钙危也就是说由于它大量分泌类似甲状旁腺激素的肽类,导致血钙在短时间之内迅速上升到3.5以上,病人会出现明显的休克,脱水的症状这时候要紧急抢救迅速降低血钙否则病人在短时间内会有生命危险。其次假性的甲旁亢它会出现一些生化指标跟普通的甲旁亢,不一样的地方它会有明显的贫血,病人化验血液的时候发现血清里面的氯离子是明显降低的,在治疗方面假性甲旁亢跟普通的甲旁亢治疗方法也不一样,它需要用顺铂用普卡霉素用硝酸加这一类的抗肿瘤兼有降血钙作用的药物来进行治疗。

如何诊断甲状旁腺功能减退

甲状旁腺功能减退,咱们在诊断的时候主要要做这几方面的检查:第一要化验血清的钙离子和血清的磷离子,因为甲状旁腺功能减退的病人,甲状旁腺激素分泌减少,骨骼里的血液动员入血也会减少,血钙是会明显下降的,但是血磷会明显上升。如果说低血钙高血磷,它是甲状旁腺功能减退的可能性就会很大;第二是化验血清甲状旁腺激素,严重的甲状旁腺功能减退甲状旁腺素是会下降的,但并不是所有的甲旁减的病人甲状旁腺素都低,原因是低钙。对于甲状旁腺来说是一种强刺激,如果血钙低到了1.8毫摩尔每升以下,这时候甲状旁腺激素的分泌应该升高到正常值的5到10倍,所以一个病人在化验血钙和甲状旁腺素的时候,发现它血钙低,甲状旁腺素在正常范围内,咱们也说他的甲状旁腺功能是减退的,他血钙低下去甲状旁腺素应该升高很多倍,他只是维持在一个正常值,那说明它分泌功能已经是受损了;第三个是要看颅内的X光片,因为在血钙明显降低的时候,头颅CT会显示颅内有特异性的钙化,也就是说这种颅内的钙化灶看上去会有很特征的效果,有经验的影像科的大夫、放射科的大夫在阅片的时候,单凭头颅CT片就能判断出这个病人是否有甲状旁腺功能减退;再一个要诊断的要点就是根据病人的症状,因为血钙低的时候病人会有神经肌肉系统的兴奋性增高,会有手足抽搐、四肢麻木,尤其是口周会有麻木。

甲状旁腺功能减退为什么会有精神疾病症状

甲状旁腺功能减退的病人有一部分有可能出现精神症状,也就是说患者因为甲状旁腺激素分泌过少,血钙降低导致了他的脑电图脑电波出现异常。这时候患者有可能会出现烦躁,有的时候会出现情绪焦虑,甚至严重的会出现严重的精神病,类似于精神分裂症。这个原因还都是因为血钙过低,咱们的血钙太低的时候脑电波的发射就会有异常,病人会处在一个很容易被激惹的状态,其他人看上去这个病人应该还是正常的,但是稍微有点刺激他立刻会暴跳如雷,立刻会情绪不稳定,甚至会出现类似于歇斯底里的精神分裂症状。有经验的精神专科大夫他在看到患者有躁狂、烦躁、焦虑的症状,首先会给他进行血液生化学的检查,看看血钙是不是有异常,同时检测一下血甲状旁腺激素,看看甲状旁腺激素是不是下降了。如果是甲状旁腺激素低血钙,血钙也低的时候他肯定是因为生化的异常导致了精神症状,只要纠正了血钙异常病人的情况会明显好转。

甲状旁腺功能亢进手术有什么风险

甲状旁腺功能亢进手术的时候会有各种并发症,会带来一定的风险。首先是手术后有可能会出现手术区域的出血,这种出血是内出血,局部的皮肤会突然出现肿胀,会出现压迫症状,同时由于迅速的出血形成了血肿,压迫到气管,会出现呼吸困难甚至窒息。这时候需要紧急抢救,需要给气管切开,甚至下气管插管,这是比较危险。所以在术后24小时要严密监测手术刀口的状况。其次是手术以后,病人有可能出现低血钙,这时候也需要紧急抢救。血钙过低也有一定的风险,给病人要从静脉,推注葡萄糖酸钙,给病人药口服补充维生素D。如果治疗不及时病人甚至可能出现癫痫大发作或者类似哮喘大发作,也会危及生命。第三个就是手术过程中,有可能会损伤喉返神经。

甲状旁腺功能亢进手术方式有哪些

手术主要是为了把功能亢进的甲状旁腺增生的结节或者是甲状旁腺腺瘤切除。常用的手术方法有双侧颈部探查术和单侧颈部探查术。单侧颈部探查术跟双侧相比,手术的创伤相对小,痛苦也会小一点。但它暴露的术野少了,探查的过程中,看的可能不太清楚。在手术过程中,需要给病人做紧急的甲状旁腺激素检测来判断是不是摘除正确的腺瘤的位置。现在还有微创的手术治疗,不需要做切口,会用非常小的探头探进去,体表不会留下明显的手术瘢痕,这个痛苦小、恢复快。但是它的问题是对于手术者的要求非常高,要求有丰富的经验和高超的技巧。