先天性无转铁蛋白血症

所属科室:内科

本病又称先天性转铁蛋白缺乏症(congenital atransferrinemia),是一种极为罕见的常染色体隐性遗传疾病,患者血浆中缺少或缺乏转铁蛋白,导致出现小细胞低色素性贫血和肝、脾、胰腺等脏器中大量铁蓄积。

相关医生

医患问答

更多

先天性无子宫

先天性无子宫的人是比较少见的,发病率非常低,先天性无子宫是一种常见的先天性发育异常,先天性无子宫也没有什么特别好的治疗方式,由于先天性原因导致的器官缺陷也不能够通过人为的方式进行干预治疗,而且先天性无子宫对于身体的损伤是比较大的。通常没有子宫的女性是不会出现月经来潮现象的,而且也无法进行正常的妊娠分娩。如果是属于先天性的没有子宫的发育,一般是不能正常的生育,也没有月经来的,应该是属于先天性的发育不足导致的,不能通过后天的治疗来改善的,建议应该有心理上的准备,近期先休息,看看经期和身体的变化,也不要有精神压力,建议及时的进补,调理平时的饮食等。

腮腺炎与无精症

比较轻的腮腺炎可能会导致精子的数量变少,存活率降低,但是如果是严重的腮腺炎感染,尤其是双侧腮腺炎,对于年龄略大一些的孩子 ,可能睾丸的生精功能就完全被制止,进行化验检查可能显示没有精子,从而引起无精症。如果可疑腮腺炎,应该及时进行检查,并且积极治疗,防止引起无精症的出现。腮腺炎可能会引起无精症的。

什么是先天性胆管扩张症

先天性胆管扩张症是胆囊管的一部分囊状囊肿或者缩性扩张,有时可以伴有腔内胆管的扩张或者局部的扩张,导致胆管发生畸形,文献上称为先天性胆管异常。原发性的胆管扩张症一般都是好多是先天性的,男女比例是女性比男性要更多一点,发展下去有这种癌变的可能性,这个几率在10%到20%左右。所以这种病例发现的情况下,一般情况要手术的,手术的方式是要把扩张的胆管要全部切除到正常的组织,然后要做胆肠吻合,这样才能预防先天性胆总管扩张症的癌变。

高雄激素血症

高雄激素血症的症状主要表现在以下几个方面:第一,多毛症。毛发是高雄激素血症最常见的表现。过多的毛发主要分布在上唇、下腹和大腿内侧。第二,痤疮。像高雄激素性痤疮一样,它的特征是皮肤粗糙和毛孔粗大,这与青少年痤疮有些不同。它通常以症状严重、持续时间长和对治疗反应差为特征。第三,脱发。对于患有高雄激素血症的女性患者,脱发很容易发生,通常从20岁左右开始,主要发生在头顶。第四,皮脂溢。由于血液中雄激素水平较高,患者会出现皮脂溢,表现为面部皮肤油脂分泌过多或胸部和背部皮脂分泌增加。此外,高雄激素血症还会使女性患者出现一些男性表现,主要是男性的阴毛分布。但是一般来说,男子气概并不明显。对于这类高雄激素血症的女性患者,一般没有明显的男性特征。

高雄激素血症

女性正常血清睾酮一般在0.68ng/L以下,若超过0.7ng/L则可诊断为高雄激素血症,导致机体出现毛发生长旺盛、出现男性特征、月经稀少或闭经,由于血清雄激素过高直接抑制促卵泡生成素的分泌最终导致不孕症,因此高雄激素血症是严重危害女性健康的疾病之一。临床上对于高雄激素血症的治疗常采用安体舒通、皮质类固醇激素等药物抑制雄激素分泌,另外高雄激素血症应注意避免使用含有雄激素过高的食物。多食用新鲜瓜果蔬菜、保持充足睡眠对于高雄激素血症的治疗具有一定效果,食用豆浆等豆制品能够促进雌激素分泌,从而与雄激素分泌产生拮抗。