镰状细胞贫血是1949年世界上最早发现的第一个分子病,由此开创了疾病分子生物学时代。其分子病理是β基因发生单一碱基突变,正常β基因第6个密码子为GAG,编译谷氨酸,突变后变为GTG,编译缬氨酸,这种单个氨基酸的替代即形成HbS。在临床上,血红蛋白S病有3种主要形式:①纯合子状态,即镰状细胞贫血;②杂合子状态,即镰状细胞性状;③血红蛋白S与其他异常血红蛋白的双杂合子状态,包括血红蛋白S-β珠蛋白生成障碍性贫血、血红蛋白C病、血红蛋白D病等。在脱氧状态下,HbS的溶解度为脱氧HbA的1/40。因此脱氧可使红细胞僵硬变形,成为镰刀状,故名。
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更多中度贫血
中度贫血指的是血红蛋白在六十到九十之间,是否严重,与患者的具体情况有关。但若是患者存在心脏病或肺源性疾病等,本身容易缺氧,患者对贫血的耐受性也比较差,则比较严重。如果有重度贫血的情况,是比较严重的。患者不管是休息或运动时都容易出现出现心悸、呼吸困难、头晕等心肺方面的问题,建议多吃些含铁丰富的食物,还有蛋黄、瘦肉、鱼、禽类、豆类、动物肝等,平时需要注意多休息,不要进行重体力活动,必要时到医院进行规范治疗。贫血治疗首先找到原因针对原因进行治疗, 多吃瘦肉和猪肝,蛋黄,牛奶,鱼虾,贝类,大豆,豆腐和血补充铁和蛋白质等,定期到医院进行复查,平时要注意休息,不要过度劳累。若已经确诊是中度贫血,是比较严重的,需要及时的治疗。
类风湿贫血怎么办
贫血是类风湿性关节炎除关节症状以外最常见的症状之一,对于类风湿性关节炎引起的贫血,要注意加强营养,可以多吃富含优质蛋白质多的食物以及含铁多的食物,常用的有阿胶,大枣,动物内脏,海带,黑芝麻,黑木耳等。药物可以口服硫酸亚铁,葡萄糖酸亚铁,以及静滴蔗糖铁。如果贫血比较严重,还需要进行输血治疗。除了纠正贫血以外,还要积极抗风湿治疗,如口服甲氨蝶呤,柳氮磺吡啶,来氟米特等,如果在急性发作期,还可以口服糖皮质激素如地塞米松,甲泼尼龙等。
早产儿贫血输血
早产儿贫血输血的风险不大。引起早产儿贫血的原因有很多,主要是营养素缺乏,体内造血原料的缺乏如铁剂、叶酸、维生素B12等。也有的是由于一些其它的病理性因素,如溶血性贫血等。当贫血出现下属情况,就需要及时输血。1.患儿需要借助机械通气治疗,血色素仍然小于等于100g/L时。2.需要吸氧,不用借助机械通气,但是血色素小于等于80g/L。3.无症状的患儿血色素小于等于70g/L。出现上述情况为了避免引起孩子心肺功能障碍,加重脑损伤,需要积极输血治疗。在医院输血治疗,院方是很严格按照输血规程进行的。能发生的不良反应主要是应用了含有创口期病毒的血液以及个别的会有输血的排斥反应,这些情况发生的几率非常的低。
嗜血细胞综合征
噬血细胞综合症是一种巨噬细胞出现异常吞食的疾病,患有这个病后,病人一般会有发热、肝脾肿大等不好病症出现。一般是因为病菌感染、病毒感染、恶性肿瘤等刺激造成的人体免疫系统过多的激活而引起的。噬血细胞综合征是一种单核巨噬系统反应性增生的组织细胞病,会产生大量的炎症细胞,可表现为发热脾大,全血细胞减少,高甘油三酯,高血清铁蛋白,可在骨髓脾脏和淋巴结活检中发现噬血现象。建议尽早进行手术治疗,进行骨髓移植,通过药物控制原发疾病,预后比较差。这可能是由于体内严重免疫紊乱而导致的症状,也不排除是急性病毒感染而引起的症状,建议患者可以口服一些抗病毒和抗感染的药物来缓解症状,以及化疗来缓解症状,必要时可行进行骨髓移植术,平时要多吃一些高蛋白高营养以及富含维生素的食物,经常参加会活动提高身体免疫力。
嗜血细胞综合征
它有原发性和继发性两种,原发性的嗜血细胞综合症一般预后比较差,疾病进展迅速,建议尽早做骨髓移植术,才有可能治愈。继发性的嗜血细胞综合症的治疗比较复杂,首先要针对原发疾病进行治疗,同时也要使用嗜血细胞综合症的治疗方案来控制病情的发展,如果针对病因治疗,一般是可以治好的。嗜血细胞综合征患者可能会发展成肝功能或者呼吸功能衰竭等严重的后果。所以本病一旦确诊后,患者一定要及时到当地正规医院做详细的检查,明确病因后在医生指导下进行治疗。噬血细胞综合征一般比较难治愈,严重的情况下会导致多脏器功能出现衰竭的现象,需要明确噬血细胞综合征的病因后,对症进行治疗,必要时需要进行骨髓移植,建议你在平时增强自身的抵抗力以及免疫力。
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