小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征

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自身免疫性淋巴细胞增生综合征(autoimmune lymphoproliferative syndrome,ALPS)是机体CD95/Fas基因APT1突变时,大量活化的淋巴细胞持续存活,产生淋巴细胞增生和自身免疫现象,被称为淋巴细胞增生综合征伴自身免疫(lymphoproliferative syndrome with autoimmunity)和Canale-Smith综合征。

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自身免疫性胃炎表现

自身免疫性胃炎是由于免疫功能紊乱引起的,也就是人体免疫细胞产生了抗体,来对自身的壁细胞发起攻击,导致壁细胞腺体萎缩减少,从而内因子分泌减少、胃酸分泌减少,出现恶性贫血以及神经系统改变。这种贫血是不容易查找到病因的,需要针对自身抗体进行查找,除了贫血,患者还容易出现消化不良症状,与贫血引起的胃肠道缺血有关系,还可以出现神经系统改变,主要是引起肢体感觉异常,有深感觉缺失、共济失调等神经系统的改变。

自身免疫性溶血性贫

自身免疫性溶血性贫血,分为温抗体型和冷抗体型两种。第一、温抗体型的临床表现有头晕,乏力,贫血程度不一,半数有脾大,部分患者有黄疸及肝大。急性疾病者可有寒战,高热,腰背痛,呕吐,腹泻,严重者可出现休克和神经系统表现。第二、冷抗体型,又分为冷凝集素综合征和阵发性寒冷性血红蛋白尿。冷凝集素综合症的临床表现为手足发绀,肢体远端,鼻尖,耳垂等处症状明显,常伴有肢体麻木疼痛,遇暖后逐渐恢复正常。阵发性寒冷性血红蛋白尿患者,暴露在寒冷环境中会出现血红蛋白尿,寒战高热,腰背痛,苍白,黄疸,肝脾轻度肿大。

自身免疫性肝病遗传吗

现在在临床上认为,自身免疫性肝炎具有一定的遗传性,因为自身免疫性肝炎是在遗传易感性基础上引起机体免疫耐受机制被破坏,产生了针对肝脏自身抗原的免疫反应,从而破坏肝细胞导致肝脏炎症坏死。自身免疫性肝炎属于非传染性肝炎,也是一种临床上常见的肝脏疾病。因此,自身免疫性肝炎具有一定的遗传因素,也就是具有遗传性,是可以将自身免疫性肝炎遗传给下一代的。

自身免疫性肝病遗传吗

自身免疫性肝炎具有遗传性,因为自身免疫性肝炎是由于机体先天产生了针对肝脏自身抗原的免疫反应异常,从而破坏肝细胞导致肝脏炎症坏死的肝脏疾病,因此,自身免疫性肝炎具有一定的遗传性。

自身免疫性脑炎的治疗

自身免疫性脑炎的治疗,首选就是应用药物来进行对症治疗,必要时要应用大剂量的激素来进行治疗,如果患者存在着颅内压增高的情况,还需要应用甘露醇,对于高热抽搐的患者来说,还需要应用降温的药物,以及镇静的药物,除此之外,还可以选择干扰素的治疗,对于免疫性脑炎也是非常有帮助的,或者是应用丙种球蛋白来进行治疗,自身免疫性脑炎的患者,在治疗期间,一定要注意多休息,避免劳累,避免精神紧张,避免压力过大,还要注意保暖,避免感冒,感染的发生。