小儿混合性结缔组织病(mixed connective tissue disease,MCTD)是一种综合征,其特点为临床上具有系统性红斑狼疮、多发性肌炎及系统性硬化症等结缔组织病的临床表现,但又不符合其中一种疾病的诊断,且在血清中有高效价抗核糖核蛋白(RNP)抗体的一种自身性免疫性疾病。
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更多混合性结缔组织病能活多久
混合性结缔组织病是一种自身免疫性疾病,只要早期诊断、早期治疗,都可以明显改善预后,有半数以上的患者预后良好,生存率与最终演化的结缔组织病有关,总体来说十年生存率能达到80%。在疾病的病程中可以像向以上四种疾病任何一种进行演化,因此预后与演化的疾病密切相关。
结缔组织病干燥综合症
结缔组织病随着病情的进展,也有可能像干燥综合征或者系统性红斑狼疮或者系统性硬化症转归,所以不存在哪个严重哪个不严重,只要患者被诊断,就要开始正规规律的治疗。广义上的结缔组织病是一大类疾病,包括干燥综合征在内,狭义的结缔组织病,指的是未分化结缔组织病,患者出现结缔组织受累的一些表现,但是尚未发展为典型的某一种疾病。有一些干燥综合征有可能随着病情进展,发展为系统性红斑狼疮。
结缔组织病干燥综合症
干燥综合症是一种常见的结缔组织病,它主要是由于外分泌腺受累而引起来一系列症状,尤其是泪腺和唾液腺受累最为常见,患者多数合并口干、眼干等症状,如果累及到其他的脏器和腺体,患者会出现相应的临床表现。而干燥综合症患者需要符合有口干、眼干等症状,化验抗核抗体阳性,抗ssa抗体,以及抗ssb抗体阳性,有的患者还可以通过做唇腺活检以及腮腺造影,还有眼睛的检查帮助明确诊断。结缔组织病和干燥综合症不是一种疾病,结缔组织病是一个更大范围的一组疾病的名称。
结缔组织病初期
结缔组织病早期可表现为一些轻度的全身症状,如乏力,容易疲倦,恶心呕吐,食欲下降,体重下降,另外也可能表现为不明原因的发热或者头痛,以及其他一些不典型的症状。组织病通常起病比较隐匿,是指所有累及结缔组织的一类疾病,在临床上包括系统性红斑狼疮,类风湿关节炎,硬皮病,皮肌炎,系统性血管炎,干燥综合征等。随着病情的逐渐进展,也可出现为典型的一些皮疹,各种各样的皮损以及口腔溃疡或者多脏器受累的表现,比如关节肌肉疼痛,胸闷气喘或者出现水肿等。
结缔组织病初期
结缔组织病在最初发病的时候,可能有一些非特异性的症状,比如发热、全身乏力、精神不振、食欲较差,比较常见的症状有以下几种;第一、发热,很多患者是以发热为首发症状而就诊的,可以是低热,也可以是高热,比较常见的,能够引起发热的疾病,有类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、风湿热等等。第二、皮肤粘膜表现,比如蝶形红斑、结节性红斑、过敏性皮疹,还有些是冻疮样的皮疹、血管炎样皮疹。第三、雷诺现象,雷诺现象比较常见于系统性红斑狼疮和系统性硬化病患者。表现为双手遇冷时变白、变紫,还有一些患者是以关节肿痛为主要症状而就诊的,比如类风湿性关节炎、强直性脊柱炎等。
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