结缔组织病是指具有结缔组织发炎水肿
增生和变性等病变
出现关节
肌肉疼痛或僵硬等病状的一组疾患
近年来又概称为风湿性疾病
发生在儿童期的有风湿热
儿童类风湿性关节炎
强直性脊柱炎
系统性红斑狼疮
血管炎综合征(过敏性紫癜
皮肤粘膜淋巴结综合症和婴儿多动脉炎等)
皮肌炎
硬皮病和混合性结缔组织病等
小儿结缔组织病的检查
活动期间大都有中等度贫血白细胞总数高低不一
多数增高或正常
尤其是全身型
最高可达
~
万/立方毫米
甚至出现类白血病反应
血沉明显增快
C反应蛋白多数为阳性
粘蛋白测定增高
抗链球菌溶血素"O"
一般不高
血清蛋白正常或略高
升高者往往是由于o
球蛋白及丙种球蛋白增多
而白蛋白大都减少
免疫蛋白电泳法显示IgGIgA及IgM增多
抗核抗体阳性
类风湿因子试验 如前所述患者血清中的类风湿因子只能与变性的IgG发生反应
一般将IgG吸附到乳胶或致敏的羊红细胞上
才能使IgG
结构发生这种变化
利用这种原理测定类风湿因子的方法有二
①致敏羊红细胞凝集反应
②类风湿乳胶凝集试验
成人慢性类风湿关节炎时阳性率较高
可达
%
而小儿的阳性率则较低
约
~
%
但在其他结缔组织病如系统性红斑狼疮及硬皮病等类风湿因子试验亦可阻性
故阳性者应结合临床方可诊断
阴性亦不能排除本病
小儿结缔组织病的治疗
皮质类固醇对手面肿胀浆膜炎
肌炎
无菌性脑膜炎
早期间质性肺炎等有效
剂量为每日
~
mg
对合并心肌炎
严重肾血管病变患者需加用免疫抑制剂如硫唑嘌呤等
雷公藤制剂亦可应用
静脉点滴丹参和低分子右旋糖酐
或秋水仙碱可使皮肤软化
后者对肺动脉高压亦有效
非甾体类抗炎药物能使关节症状缓解
钙通道阻滞剂如硝苯吡啶等对雷诺现象有帮助
血管扩张剂如妥拉唑啉
菸酰胺等亦见效
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更多结缔组织病干燥综合症
结缔组织病随着病情的进展,也有可能像干燥综合征或者系统性红斑狼疮或者系统性硬化症转归,所以不存在哪个严重哪个不严重,只要患者被诊断,就要开始正规规律的治疗。广义上的结缔组织病是一大类疾病,包括干燥综合征在内,狭义的结缔组织病,指的是未分化结缔组织病,患者出现结缔组织受累的一些表现,但是尚未发展为典型的某一种疾病。有一些干燥综合征有可能随着病情进展,发展为系统性红斑狼疮。
结缔组织病干燥综合症
干燥综合症是一种常见的结缔组织病,它主要是由于外分泌腺受累而引起来一系列症状,尤其是泪腺和唾液腺受累最为常见,患者多数合并口干、眼干等症状,如果累及到其他的脏器和腺体,患者会出现相应的临床表现。而干燥综合症患者需要符合有口干、眼干等症状,化验抗核抗体阳性,抗ssa抗体,以及抗ssb抗体阳性,有的患者还可以通过做唇腺活检以及腮腺造影,还有眼睛的检查帮助明确诊断。结缔组织病和干燥综合症不是一种疾病,结缔组织病是一个更大范围的一组疾病的名称。
结缔组织病初期
结缔组织病早期可表现为一些轻度的全身症状,如乏力,容易疲倦,恶心呕吐,食欲下降,体重下降,另外也可能表现为不明原因的发热或者头痛,以及其他一些不典型的症状。组织病通常起病比较隐匿,是指所有累及结缔组织的一类疾病,在临床上包括系统性红斑狼疮,类风湿关节炎,硬皮病,皮肌炎,系统性血管炎,干燥综合征等。随着病情的逐渐进展,也可出现为典型的一些皮疹,各种各样的皮损以及口腔溃疡或者多脏器受累的表现,比如关节肌肉疼痛,胸闷气喘或者出现水肿等。
结缔组织病初期
结缔组织病在最初发病的时候,可能有一些非特异性的症状,比如发热、全身乏力、精神不振、食欲较差,比较常见的症状有以下几种;第一、发热,很多患者是以发热为首发症状而就诊的,可以是低热,也可以是高热,比较常见的,能够引起发热的疾病,有类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、风湿热等等。第二、皮肤粘膜表现,比如蝶形红斑、结节性红斑、过敏性皮疹,还有些是冻疮样的皮疹、血管炎样皮疹。第三、雷诺现象,雷诺现象比较常见于系统性红斑狼疮和系统性硬化病患者。表现为双手遇冷时变白、变紫,还有一些患者是以关节肿痛为主要症状而就诊的,比如类风湿性关节炎、强直性脊柱炎等。
结缔组织病是什么
这组疾病常分为两大类,一类是以炎性关节炎为主要表现的结缔组织病,包括类风湿关节炎、链球菌感染后风湿症、骨关节炎、痛风关节炎、强直性脊柱炎、银屑病关节炎等等。另外一组是以多系统多脏器功能受损的结缔组织病,临床常见的包括系统性红斑狼疮、干燥综合征、多肌炎、皮肌炎、血管炎或硬皮病等等。结缔组织病不是一种病,而是一组疾病的总称,结缔组织病又称为自身免疫性疾病或者风湿病。
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