汉德-许勒尔-克思斯琴病

所属科室:五官科

汉德-许勒尔-克思斯琴病(Hand-Schüller-Christian disease)又称亚急性或慢性分化型组织细胞增多病,它比急性分化型组织细胞增多病(Letterer-Siwe disease)更易引起骨破坏,但比Letterer-Siwe病预后好。

相关医生

医患问答

更多

成人斯蒂尔病治疗

成人斯蒂尔病的治愈率因病情和病程多样性,其治愈率有所不同,仅有少部分患者发作一次缓解后不再发作,而大多数患者缓解后易反复发作,大约40~50%的患者有自限倾向。还有少部分患者继发感染,出现糖皮质激素严重不良反应,甚至肝肾衰竭导致死亡。

成人斯蒂尔病治疗

对于重症患者,也可以静脉注射人免疫球蛋白或者应用生物制剂,如抗肿瘤坏死因子α拮抗剂或者白介素—1拮抗剂来治疗。如病情无法控制或减量后及复发者,可加用或改用糖皮质激素,比如可用泼尼松或甲泼尼龙进行治疗;有部分患者单用非甾体抗炎药,即可以控制发热以及关节症状和一些全身不适的症状,可以选用布洛芬、萘普生、扶他林等。

成人斯蒂尔病的症状

成人斯蒂尔病在临床上也称变应性亚败血症,他的临床表现主要是患者出现反复发烧,关节疼痛或者关节炎,全身多发性的皮疹可以表现为麻疹型发疹,肌肉疼痛,咽部疼痛,淋巴结肿大。由于该病无特异性的诊断标准,所以临床上我们经常是要排除感染、肿瘤以及其他结缔组织病后才能考虑该诊断,尤其是发热不明原因的患者,我们早期会考虑成人still病。白细胞总数和中性粒细胞增多以及血小板增多,严重的患者可以伴有系统性的损害。

成人斯蒂尔病严重吗

成人斯蒂尔病也是可以严重到,导致死亡的一种病变,一定要重视疾病,也要放松心情,正确的了解疾病,积极的配合各项检查和治疗,总体来讲,大多数患者经有效治疗后预后比较好。成人斯蒂尔病,确实也会出现严重病例,有少数严重病人,可以出现急性肝衰竭、呼吸功能衰竭、充血性心力衰竭,甚至弥散性血管内凝血,以及噬血细胞综合征等,而危及生命。也能够控制住病情进展,防止复发,然而也有少数病人,由于出现重要脏器损害,而导致死亡。

成人斯蒂尔病严重吗

少数的病人起病比较急也比较重,可以出现急性呼吸衰竭,充血性心衰、心包填塞,缩窄性心包炎,弥漫性血管内凝血、严重的贫血以及坏死性淋巴结病等。​成人斯蒂尔病除了出现典型的反复发热以及皮疹以外,还可以出现其他的表现比如周围淋巴结的肿大、肝大、脾大,胸膜炎,心包积液、心肌炎、肺炎等。出现这些严重并发症的时候,患者死亡率比较高,有的患者可以出现猝死,所以成人斯蒂尔病患者要早期及时的诊断,早期规律的治疗,避免出现这些严重的并发症。

科普文章

更多

成人斯蒂尔病的症状

成人斯蒂尔病的临床表现复杂多样,常有多系统受累,表现为发热、皮疹、关节痛,其次为咽痛、淋巴结肿大、肝、脾大及浆膜炎等。以

为什么身上一勒就有勒痕

身上一勒就有勒痕,可能是生理现象,也可能与人工荨麻疹、皮肤水肿、维生素C缺乏症等病理原因有关。一、生理现象婴幼儿的皮肤比较娇嫩,对物理刺激比较敏感,受到紧勒刺激后局部出现红印,一般不痒不痛,不隆起

阿尔茨海默病病因

阿尔茨海默氏病的病因主要有以下方面:第一,与遗传因素是有关系的,有一些家族性的老年痴呆存在着染色体的变异,这些变异会导致

阿尔兹海默病怎么治疗

阿尔兹海默病可以通过药物治疗、心理干预、物理治疗以及健康管理进行治疗。 1、药物治疗:包括胆碱酯酶抑制剂和NMDA受体拮抗剂,常用药物有多奈哌齐、卡巴拉汀、美金刚。这些药物可以提高神经递质的水平,从而

穷思竭虑强迫症怎么自愈

穷思竭虑强迫症目前是没有办法自愈的,只能通过治疗来缓解患者的临床症状,比如药物治疗、心理治疗、物理治疗。 1、药物治疗:强迫症的患者在发作时通常是需要给予药物来缓解的,比如奥氮平片、盐酸齐拉西酮胶囊、阿立哌唑片、帕利哌酮缓释片等,服用药物后能够改善患者的不适症状,延缓疾病的进展。 2、心理治疗:发病期间还可以配合心理治疗,比如认知行为治疗、支持性心理治疗、森田疗法等,通过心理治疗能够舒缓患者的不良情绪,使患者回归到正常的生活。 3、物理治疗:对于比较难治性的强迫症,在上述方法治疗效果不佳时,还可以采取物理