先天性胸腺发育不全又称DiGeorge综合征或第3、4对咽囊综合征。是因胚胎早期第1至第6对咽囊发育异常引起的先天性免疫缺陷。在胚胎第6~10周,胸腺、甲状旁腺和部分颜面、主动脉弓及心脏结核由第1至第6对咽囊的细胞成分发育形成。至妊娠第12周,胸腺移行至胸部,此前如这些胚胎组织发育异常便引起本征。此病均为散发,故推测不是遗传缺陷所致,可能是胚胎环境异常造成,如母亲酗酒可能就是致病因素之一。病理检查可见胸腺和甲状腺缺如或发育不全。患者无性别差异。
相关医生
专家科普
更多医患问答
更多胸腺是什么器官
胸腺就是人体的重要淋巴器官之一,它是T细胞分化、发育成熟的场所,它的功能与机体免疫功能密切相关,此外它还可以分泌胸腺激素,还有一些激素类物质具有调节免疫功能等作用,同时胸腺位于胸骨后、胸腔、前纵隔紧紧的依靠心脏,呈现一种灰赤色,青春期前发育良好,青春期后应该是要逐渐退化,被脂肪组织所代替,而且我们知道其实胸腺它的表面有结缔组织被膜结缔组织伸入胸腺实质,把胸腺分成许多不完全分隔的小叶。
牙齿釉质发育不全怎么办
牙面有轻微缺损,对冷热酸甜等刺激无明显疼痛,可应用含氟牙膏,以增强牙釉质抗腐蚀能力。
重症肌无力为什么要切除胸腺
重症肌无力其实跟胸腺关系是比较密切的,临床研究切除了胸腺或者胸腺瘤以后能够改善重症肌无力的症状。胸腺瘤做了手术以后复发率相对低一些,但是胸腺瘤切掉了或者胸腺切掉了,重症肌无力还是有可能会复发的,临床通过不同的药物来控制。通过神经内科医生、胸外科医生共同来努力管理这一类的病人,来控制症状的复发。重症肌无力的病人合并有胸腺增生,当然还有小部分病人合并有胸腺瘤,把胸腺瘤或者胸腺增生切除以后,重症肌无力的症状能够明显的改善,有些病人手术以前要吃药的,手术以后经过一段时间以后,慢慢可以把药减量了或者甚至不吃了,至于具体的机理,目前还没有研究透彻。
先天性二尖瓣狭窄
先天性二尖瓣狭窄要预防肺动脉高压,防止感冒肺炎,必要时可以用一些强心利尿等药物,如果关闭不全在中度以上,或有明显心慌气短,或已经有明显心脏增大都需要手术。日常工作不宜使用体力,最好休息静养,心情平和,能够避免诱发疾病。二尖瓣轻度或中度狭窄患儿,在度过新生儿期之后,会出现低心排和右心功能衰竭症状,如反复肺部感染、生长停滞、喂奶时疲惫、大汗、呼吸急促以及慢性咳嗽等。二尖瓣结构严重受损:如交界融合、腱索挛缩及狭窄严重的患者需行二尖瓣置换,或患者合并二尖瓣关闭不全,在行二尖瓣关闭不全手术时瓣膜复发,修复时可行二尖瓣置换。先天性二尖瓣狭窄一般来说需要手术的,合并感染性内膜炎:需同时行二尖瓣手术、清除二尖瓣瓣膜赘生物并修复二尖瓣瓣叶;
先天性风疹
一般风疹分为先天性和后天性,先天性就是因为女性在怀孕时感染了风疹病毒,导致婴儿早产或出生时患有先天性心脏畸形、白内障、耳聋等疾病。先天感染风疹后可以发生早产、死产、有畸形的活产甚或完全正常的新生儿,也可为隐性感染。对于治疗现在目前还没有很好的办法,只能做好产前的预防。平时的话建议多注意身体,增强体质。临床上以前驱期短、低热、皮疹和耳后、枕部淋巴结肿大为特征。风疹是由风疹病毒引起的急性呼吸道传染病,包括先天性感染和后天获得性感染。
科普文章
更多胸腺退化后T细胞怎么成熟
胸腺退化后,T细胞的生成主要发生在骨髓中。骨髓中有一类称为干细胞的细胞,它们可以分化为多种细胞类型,包括T细胞。T细胞的生成过程包括几个阶段:干细胞分化成前T细胞,前T细胞进一步分化成成熟T细胞。 在
先天性扁平足手术过程
先天性扁平足手术有几种常见的过程:第一、截骨术和肌腱清理术,先把胫骨肌腱清理,如果肌腱损伤的比较严重,或者是胫后肌腱完全
新生儿喉软骨发育不全需要治疗吗
新生儿喉软骨发育不全是一种罕见的结构问题,可能会对新生儿的吞咽和呼吸造成影响,但并不一定需要治疗,应该根据患者的具体情况而定。 新生儿的喉软骨发育不全是一种罕见的疾病,也被称为先天性喉软骨畸形。这种情况下喉软骨无法完全形成,可能导致呼吸、进食、声音发出等方面出现问题。对于轻度症状的新生儿喉软骨发育不全,可以进行暂时观察,定期复查,如果没有明显异常,如吞咽困难、发音困难、呼吸困难等,就无需进一步治疗。 如果病情较为严重,出现了明显的上述不适症状,可进行药物治疗、光学内窥镜检查或手术等治疗方法以减轻相关症
新生儿喉软骨发育不全需要治疗吗
新生儿喉软骨发育不全也叫先天性喉软化症,是否需要治疗需根据症状轻重程度进行分析判断。1、不需要治疗:先天性喉软化症多考虑与胎儿发育期间缺钙有关。如果患儿平时精神状态良好、吃奶正常、体重增长正常,则考
先天性哮喘的症状
发哮喘发作的前驱症状,即1到2天的感冒症状,如发热、流鼻涕、打喷嚏、咽痒、咽喉疼痛及咳嗽症状,以晨起及活动后加重。随着年