遗传性补体缺陷病

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在补体系统的组成成分中，几乎每一种可有遗传缺陷。大多数补体遗传缺陷属常染色体隐性遗传，少数为常染色体显性遗传，而备解素缺陷则属X染色体连锁隐性遗传。补体缺乏常伴发免疫性疾病及反复细菌感染。总的来说，补体系统的第一前端反应成分，如C1、C4和C2缺陷，常伴有免疫复合物性疾病，尤其是SLE;C3、H因子和I因子缺乏增加了患者对化脓性细菌感染的易感性，而备解素、C5、C6、C7和C8缺陷的患者则易于发生严重的萘瑟菌感染。

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原发性免疫缺陷病

免疫缺陷病，是指因免疫细胞和免疫分子发生缺陷引起的机体抗感染能力低下的一组临床综合征，原发性免疫缺陷病是由不同基因缺陷导致的免疫系统功能损害的疾病。一旦确诊为原发性免疫缺陷病，患儿应该得到特别的儿科护理，包括预防和治疗感染，应有适当的隔离措施，注意营养加强家庭宣教，以增强父母和患儿对抗疾病的信心等。原发性免疫缺陷病，现症者可为基因突变的开始者，而无阳性家族史，了解有无过敏性疾病，自身免疫性疾病和肿瘤患者有助于对现症者的评估。

免疫
2021-12-27

免疫缺陷病有哪些

免疫缺陷病，包括继发性的和原发性（先天性）的两种人体免疫缺陷病。1、严重联合免疫缺陷病，与染色体异常有关。通常在孩子出生后三个月以内，出现临床病情变化。主要表现反复的感染、共济失调。2、毛细血管扩张症，也是一种人体免疫缺陷病，主要表现为鼻窦和呼吸道感染反复发作，多数在1到6岁发病。3、免疫球蛋白合成异常的细胞免疫缺陷病，也是在婴幼儿发病。4、获得性的人体免疫缺陷病，即获得性免疫缺陷综合征，又称艾滋病。

免疫
2020-07-03

免疫缺陷病有哪些

联合免疫缺陷病，它是属于风湿免疫类疾病，一般和先天致畸、遗传等因素有关系。继发性免疫缺陷病是由于感染、药物、放射线、肿瘤增生病、营养不良等因素引起的免疫缺陷，艾滋病等属于既发性免疫缺陷病。临床表现：免疫缺陷病，往往会反反复复感染，可能导致恶性肿瘤的发生，还可能出现严重感染，导致感染性休克。

免疫
2021-12-18

免疫缺陷病的检查项目有哪些

免疫缺陷病的检查项目包括以下几项：一般性的检查，包括血常规、尿常规、免疫球蛋白、补体。一般主要是根据一些常规的检查来判断自身的免疫力怎么样，这些项目具体有：微量元素的检查，通过微量元素测定可以发现体内是否有缺锌、缺钙、缺铁等等。临床上免疫力检查项目较多，比如免疫球蛋白全套、甲状腺功能五项、肿瘤标志物四项、前列腺特异性抗原等。

免疫
2021-12-25

低补体荨麻疹性血管炎

低补体血症荨麻疹性血管炎患者中，自身抗体可以直接抗C1Q的胶原样区，会导致血清中C1Q的减少，激活补体途径，产生一系列的炎症反应。本病多见于中年的女性，一般发病年龄在30多岁，起病刚开始时往往伴有发热，体温在38到39度。实验室检查发现C3、C4补体较低，尤其是C4补体低的更加明显一些。另外皮肤上容易出现风团红斑，持续时间比较长，还伴有关节疼痛、淋巴结肿大、腹部疼痛，晚期会出现肾脏损害等。首选糖皮质激素进行治疗，要根据具体情况而选择合适的剂量，并注意尽量的预防激素的不良反应。

荨麻疹
2020-06-25